Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Склеродермией – это название для заболевания соединительной ткани, при котором она становится более плотной и приобретает способность к росту. Чаще всего поражаются органы, содержащие большое количество соединительной ткани, такие как кожа и сосуды. В меньших количествах такие волокна присутствуют повсюду в организме, что приводит к разнообразию проявлений заболевания. Опасность для жизни зависит от клинической формы патологии. Если ткань изменяется во внутренних органах, возникает угроза для жизни пациента. Изолированные формы могут привести к значительному ухудшению ее качества.

Суть заболевания

Соединительная ткань в больших количествах присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышцах. При склеродермии происходит изменение состава ткани, приводящее к избыточному образованию коллагена. Это приводит к уплотнению структуры волокон, их потере эластичности и неподвижности.

Наиболее заметные изменения происходят в коже и сосудистой системе. При склеродермии отдельные участки кожи отекают, меняют свой цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым оттенком).

Соединительная ткань в большом количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышцах. При склеродермии происходит изменение состава ткани, в результате чего образуется излишне большое количество коллагена. Это приводит к уплотнению структуры волокон, их потере эластичности и неподвижности.

Наиболее заметные изменения происходят в коже и сосудах. При склеродермии отдельные участки кожи отекают, меняют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым оттенком).

Утрата эластичности кожи приводит к излишнему напряжению отдельных участков. Если патологические изменения сосредоточены на конечностях, это приводит к нарушению их подвижности. Фаланги пальцев начинают искривляться, а форма ногтей также изменяется. Больной испытывает затруднения в выполнении повседневных действий.

При поражении сосудистых стенок происходит их расширение, при этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровообращения кровь перестает свободно циркулировать по сосудам. В результате ткани, которые снабжаются этими сосудами, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При серьезных нарушениях кровообращения могут появляться участки некроза. Изменение питания кожи часто приводит к образованию трофических язв, так как заживление тканей затруднено, и в эти участки может проникнуть инфекция. Поражение патогенными микроорганизмами может привести к развитию гангрены, что требует ампутации конечности.

При поражении суставов и мышц человек теряет подвижность. Эластичность является основным условием для нормального функционирования опорно-двигательного аппарата.

Рост фиброзных волокон в структуре внутренних органов приводит к постепенной утрате их функций. Нарушение кровоснабжения органов может привести к отмиранию отдельных участков и внезапной смерти больного.

Почему происходят такие нарушения

По поводу причин развития склеродермии исследователи до сих пор ведут споры. Однако основной теорией считается генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Исследования показали, что у 90% пациентов с данной патологией наблюдаются отклонения в структуре хромосом. Тем не менее, у некоторых больных, у которых гены в порядке, склеродермия не может быть полностью объяснена наследственными факторами.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает производить антитела против собственных клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных наблюдаются определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично с заболеваниями поджелудочной железы и частично с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, считают следствием хронических повреждений эпидермиса. Риск заболевания увеличивается у людей, работающих с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Как выглядит склеродермия

Болезнь может проявляться в двух видах – локализованном и системном. В первом случае затрагивается только кожа и подкожные ткани, во втором – внутренние органы, мышцы и все суставы. Если при локализованной склеродермии изменения заметны невооруженным глазом, то системная форма может продолжительное время развиваться без явных признаков или «маскироваться» под другие заболевания.

Болезнь может проявляться в двух видах – локализованном и системном. В первом случае затрагивается только кожа и подкожные ткани, во втором – внутренние органы, мышцы и все суставы. Если при локализованной склеродермии изменения можно увидеть невооруженным глазом, то системная форма может продолжительное время развиваться без явных признаков или «скрываться» под другими заболеваниями.

Симптомы ограниченной склеродермии

Ограниченная склеродермия проявляется в форме бляшечного типа. Первым признаком является отек кожи, который со временем приводит к уплотнению дермы и приобретению ею восковидной структуры. При надавливании пальцем на коже не остается следов. Пациент испытывает зуд, стянутость и дискомфорт. При переохлаждении происходит спазм сосудов и нарушается чувствительность пораженных участков.

Ограниченная склеродермия может проявляться в виде бляшечного типа. Первым признаком является отек кожи, который со временем приводит к уплотнению дермы и приобретению ею восковидной поверхности. При надавливании пальцем на коже не остается следов, что сопровождается ощущением зуда, стянутости и дискомфорта. Переохлаждение может вызвать спазм сосудов и нарушение чувствительности пораженных участков.

Первые проявления "бляшек" обычно наблюдаются на кистях рук, но с прогрессированием заболевания они могут распространиться на предплечья, шею и лицо. Кожа при этом становится "масковидной", что сказывается на мимике. Поражение зон около рта и глаз может привести к уменьшению и даже искажению их формы.

Второй тип ограниченной склеродермии – линейный, чаще встречается у детей. Он проявляется в виде линейных продолговатых плотных пятен, которые чаще всего появляются на руках и ногах.

Характерно, что ограниченные изменения имеют доброкачественное течение. Однако при длительном и интенсивном прогрессировании болезни возможно увеличение пятен и необратимые изменения в коже, такие как появление участков атрофии и изменение окраса. Гиперпигментация (потемнение) придает коже неряшливый внешний вид, в то время как депигментация (обесцвечивание) приводит к появлению бледных пятен.

Признаки системной склеродермии

Поражение соединительной ткани проявляется по-разному. Симптомы зависят от местоположения очагов склеродермии. При поражении суставов пациент ощущает скованность по утрам и суставные боли. Со временем нарушается подвижность суставных сумок, что значительно ограничивает амплитуду движений крупных суставов.

Когда в процесс вовлекаются мышцы, возникают мышечные боли и слабость. При прогрессировании – происходят атрофические изменения. Когда изменения затрагивают нервные волокна – возникают резкие боли и периферические полинейропатии.

Поражение внутренних органов проявляется дисфункцией каждого из них. Если склеродермия затрагивает сердечные мышцы – нарушается нервная проводимость сердца, возникает стенокардия, ИБС, аритмии. При разрастании фиброзной ткани в легких – возникают кашель, отдышка, боли, вызванные нарушением эластичности плевры.

Склеродермия в почках проявляется отеками, гипертензией, потерей электролитов и белка. При поражении печени возможны боли в правом подреберье и желтуха. Нередко заболевание затрагивает и гладкую мускулатуру органов ЖКТ. Пациент ощущает это как нарушение процесса глотания и значительное изменение моторики желудка и кишечника. Первыми признаками может быть изжога и чувство тяжести после еды.

Как диагностируют болезнь

Не существует конкретных тестов, способных подтвердить или опровергнуть наличие склеродермии. Диагноз ставится на основе комплексного обследования организма. Важную роль играют следующие данные:

• общий анализ крови – позволяет выявить анемию и изменение скорости оседания эритроцитов;
• иммунологические исследования – выявляют наличие антител к коллагену, сосудистому эпителию и ревматоидному фактору;
• допплерография – отражает степень склерозирования сосудов;
• капилляроскопия – помогает оценить периферическое кровоснабжение;
• биопсия кожи – выявляет наличие фиброза;
• биохимический анализ крови – отражает степень поражения внутренних органов;
• общий анализ мочи – предоставляет информацию о состоянии почек.

Лечением заболевания занимаются несколько специалистов одновременно – ревматолог, иммунолог, эндокринолог, с обязательным контролем со стороны врачей других специализаций (ортопед, гастроэнтеролог, нефролог, гепатолог).

Терапия локальных и системных изменений

Прогноз развития склеродермии зависит от времени, когда заболевание было обнаружено. Чем раньше были выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы часто сами проходят после нормализации работы иммунной и эндокринной систем организма.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, которое вызвало поражение соединительной ткани, а также устранение факторов, способствующих его развитию. Системную форму патологии нельзя полностью вылечить. Однако при ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному достойное качество жизни.

Ведутся постоянные работы по поиску новых метолов лечения болезни. Наиболее перспективным методом считается введение больному стволовых клеток. В качестве вспомогательных способов назначают акупунктуру, оздоровительные водные процедуры с углекислотой и сероводородом.

При системной форме склеродермии пациенту рекомендуется принимать медикаменты в течение всей жизни. Основное лечение состоит в приеме препаратов, которые предотвращают образование фиброзных волокон (например, Купренил). Для устранения образовавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (например, Лидазу), которые вводят инъекционно или используют при электрофорезе. Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (например, Метипред, Медрол). При системной форме склеродермии также рекомендуется лечение цитостатиками – препаратами, направленными на замедление или подавление патологического процесса (например, Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

При системной форме склеродермии пациенту рекомендуется получать постоянную медикаментозную поддержку. Основное лечение заключается в приеме препаратов, которые предотвращают образование фиброзных волокон, таких как Купренил. Для устранения уже сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты, например Лидазу, которые вводят инъекционно или используют при электрофорезе. В случае сопровождающегося выраженным воспалительным процессом изменения в тканях, назначают системные гормональные препараты, такие как Метипред и Медрол. При системной форме склеродермии также рекомендуется лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса, такими как Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан.

Для восстановления кровообращения назначают препарат Вазапростан, а для улучшения трофики периферических тканей – Солкосерил и Актовегин.

Также рекомендуется местное воздействие на очаги склеродермии, такое как массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность и замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложное заболевание, способное негативно повлиять на качество жизни человека и вызвать необратимые последствия. Для предотвращения его развития следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

Частые вопросы

Что такое склеродермия и каковы её основные симптомы?

Склеродермия – это редкое хроническое заболевание, при котором происходит утолщение и ожесточение кожи, а также поражение внутренних органов. Основными симптомами являются отёк, жесткость и утолщение кожи, проблемы с кровообращением, а также поражение легких, почек и пищеварительной системы.

Каковы причины возникновения склеродермии и какие факторы могут усугубить её течение?

Причины склеродермии пока не до конца изучены, но считается, что на неё могут влиять генетические факторы, автоиммунные нарушения и воздействие окружающей среды, такие как инфекции и токсины. Факторы, которые могут усугубить течение заболевания, включают стресс, некоторые лекарства и вирусные инфекции.

Каковы возможные осложнения склеродермии и каковы методы лечения?

Склеродермия может привести к различным осложнениям, таким как проблемы с дыханием, повреждение почек, проблемы с сердцем и пищеварительной системой. Лечение склеродермии направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни. Врач может назначить лекарства, физиотерапию, реабилитацию и хирургическое вмешательство в зависимости от симптомов и осложнений.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и плана лечения. Склеродермия может проявляться различными способами, поэтому важно получить профессиональную медицинскую консультацию.

СОВЕТ №2

Изучите возможные способы управления симптомами склеродермии, такие как физическая активность, здоровое питание и уход за кожей. Это может помочь улучшить качество жизни при данном заболевании.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное здоровье, общайтесь с другими людьми, страдающими от склеродермии, и обратитесь к психологу или психиатру при необходимости. Поддержка и понимание могут сыграть важную роль в борьбе с этим заболеванием.